Lungenfibrose

Mit einer Lungenfibrose gehen diverse Entzündungen an der Lunge einher. Diese bewirken einen Umsatz von funktionierendem Lungengewebe zu funktionslosem Bindegewebe. Dieses Bindegewebe ähnelt einem Narbengewebe. Im Fall, dass eindeutige Ursachen für die Lungenfibrose vorliegen (z.B. Medikamente, ein Nierenversagen oder eine Infektion mit bestimmten Erregern), spricht man von einer sekundären Lungenfibrose. Demgegenüber steht die sogenannte idiopathische Lungenfibrose, auch idiopathische interstitielle Pneumonie genannt. In diesem Fall können keine eindeutigen Ursachen für die Lungenerkrankung festgestellt werden. Darüber hinaus müssen fibroseähnliche Erkrankungen der Lunge differenziert werden. Diese werden durch eingeatmete Stäube ausgelöst. In den allermeisten Fällen einer fibroseähnlichen Lungenerkrankung handelt es sich um eine Berufserkrankung. Diese Erkrankungen werden beispielsweise durch Asbest, Metalle oder Quarzstaub ausgelöst. Sobald der oder die Betroffene nicht mehr diesen Stoffen ausgesetzt ist, kommt die Lungenerkrankung i.d.R. zum Stillstand.

Lungenfibrosen treten vermehrt ab einem Alter von 50 Jahren auf. Männer erkranken häufiger als Frauen. Es wird angenommen, dass pro 100.000 Einwohner etwa 10 bis 40 Personen an einer Lungenfibrose erkranken. Als die idiopathische Lungenfibrose verstärkend gelten u.a. Zigarettenrauch, Tier- und Metallstäube sowie bestimmte Virusinfekte. Außerdem wird angenommen, dass genetische Faktoren eine Rolle bei der Entstehung der idiopathischen Lungenfibrose spielen.

Die Symptome sind vielfältig

Die im Rahmen der Lungenfibrose auftretenden Symptome sind auf die Veränderung der Struktur des Lungengewebes bzw. auf die Vermehrung des Bindegewebes zurückzuführen. Das Ausmaß der Beschwerden hängt u.a. davon ab, wie weit der bindegewebige Umbau bereits fortgeschritten ist.

In den meisten Fällen kommt es zunächst zu Wassereinlagerungen in der Lunge. In diesem Zusammenhang spricht man von sogenannten Lungenödemen. Die Lungenbläschen-Wände fibrosieren – d.h. Bindegewebe wird gebildet – und sie werden dicker. Hierdurch wird die Anzahl der kleinen Blutgefäße vermindert und der Gastaustausch zwischen Luft und Blut wird negativ beeinflusst.

Darüber hinaus versteift sich die Lunge: Der hohe Bindegewebsanteil macht das Lungengewebe hart und wenig elastisch. Es kommt zu einer eingeschränkten Funktionsfähigkeit des Organs. Diese eingeschränkte Funktionsfähigkeit bewirkt wiederum eine Atemnot, Dyspnoe genannt. Diese tritt zunächst nur unter körperlicher Belastung, später aber auch in Ruhe auf. Aufgrund dieser erschwerten Atmung kommt es zu einer beschleunigten Atemfrequenz. Atmen die Betroffenen tief ein, kann es zu einem Atemstopp kommen. Außerdem ist ein trockener Husten ein typisches Merkmal der Lungenfibrose. Es kann zu Fieber-Schüben kommen und ein ungewollter Gewichtsverlust kann eintreten.

Im weiteren Verlauf der Erkrankung nimmt die Versorgung mit Sauerstoff immer weiter ab. Das führt dazu, dass sich die Schleimhäute und die Haut blau färben. Von dieser Verfärbung sind meist zuerst die Lippen sowie die Fingernägel betroffen. Des Weiteren können sich Uhrglasnägel bilden. Diese werden so genannt, da sich die Nägel wie Uhrglas wölben.

Identifizierbare und nicht-identifizierbare Ursachen

Es bestehen viele verschiedene Faktoren, die eine Lungenfibrose verursachen können: Sowohl eingeatmete Substanzen als auch Bakterien, Viren, bestimmte Medikamente und andere Stoffe können die Ursache sein.

Zu den Hauptursachen einer Lungenfibrose zählen organische und anorganische Stoffe wie Asbest- oder Aluminiumstaub. Häufig kommen Menschen in ihrem Beruf mit solchen Stoffen in Kontakt (z.B. in Bergwerken oder im Tunnelbau). Die Partikel können die kleinsten Lungenbereiche, sprich die Lungenbläschen, erreichen und dort Entzündungen verursachen, welche eine Lungenfibrose begünstigen können.

Organische Stoffe oder Allergene wie Schimmelpilze und Eiweiße können eine allergisch bedingte Lungenentzündung verursachen, mit der ein narbiger Bindegewebsumbau einhergehen kann. Bevor die Allergene solche Beschwerden verursachen, müssen sie i.d.R. aber über einen langen Zeitraum auf die Lunge wirken. Die Allergene können auch eine Entzündung der Alveolen auslösen (Alveolitis).

Auch chronische Entzündungen der Lunge sowie eingeatmete Gase (z.B. Schwefeldioxid oder Aerosole) können eine Lungenfibrose begünstigen. Ebenso gelten bestimmte Medikamente wie Chemotherapeutika und Strahlentherapien als mögliche Ursache für eine Lungenerkrankung. Sogenannte systematische Erkrankungen, die nicht nur die Lunge, sondern auch andere Organe betreffen, können ebenfalls eine Lungenfibrose hervorrufen. Beispiele für solche Erkrankungen sind eine rheumatische Arthritis oder eine Sarkoidose.

Die Palette an möglichen Ursachen für eine Lungenfibrose ist also sehr groß. Dennoch kann in der Hälfte aller Fälle einer Lungenerkrankung kein Auslöser bestimmt werden. In Deutschland leiden ca. 6 von 100.000 Einwohnern unter einer solchen idiopathischen Lungenfibrose.

Die Diagnose durch mehrere Fachärzte

Die im Rahmen einer Lungenfibrose auftretenden Beschwerden können auch auf viele andere Erkrankungen hinweisen. Um die Erkrankungen voneinander abgrenzen zu können, wird der Arzt zunächst ein Anamnesegespräch mit dem Patienten führen: Er wird nach der Dauer der Beschwerden sowie nach möglichen Begleiterkrankungen fragen. Ebenso wird er sich nach dem beruflichen Umfeld des Patienten erkundigen und weitere Fragen, die bei der Diagnose hilfreich sein können, stellen.

Anschließend wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt. Im Rahmen dieser horcht der Mediziner mit einem Stethoskop den Brustkorb des Patienten ab: Quietschende oder rasselnde Geräusche können auf eine Lungenfibrose hinweisen. Eine Lungenfunktionsprüfung soll Aufschluss über die Atemfunktion bzw. darüber, wie stark diese beeinflusst ist geben. Hierfür misst der Arzt das Lungenvolumen – es wird bestimmt, wie viel Luft vom Patienten maximal ein- und ausgeatmet werden kann. Diese Überprüfung erfolgt, indem der Patient über ein Mundstück ein- und ausatmet. Dieses Mundstück ist mit einem Gerät verbunden, welches das Lungenvolumen misst. Darüber hinaus kann die sogenannte Diffusionskapazität bestimmt werden. Diese Kapazität beschreibt das Vermögen der Lunge, Sauerstoff aus der Luft in das Blut zu befördern.

Zur weiteren Untersuchung können bildgebende Verfahren wie eine Computertomographie des Brustkorbs eingesetzt werden. Sollte sich der Verdacht auf eine Lungenfibrose erhärten, wird der Arzt eine Bronchoskopie, also eine Spiegelung der Lunge durchführen: Der Arzt entnimmt eine Gewebeprobe und untersucht diese anschließend unter dem Mikroskop.

Da die genaue Bestimmung der Lungenfibrose sowie der zugrundeliegenden Grunderkrankung sehr komplex sein kann, arbeiten bei der Diagnosestellung meist Ärzte verschiedener Fachrichtungen zusammen.

Letzter Ausweg: Transplantation

Die Therapie im Rahmen einer Lungenfibrose ist darauf ausgelegt, den Umbau des Lungengewebes in narbenartiges Bindegewebe zu stoppen bzw. zu verlangsamen. Das übergeordnete Ziel der Behandlung liegt somit in der Verhinderung des ungebremsten Fortschreitens der Fibrose. Die bereits stattgefundenen Umbauvorgänge können nicht rückgängig gemacht werden.

Sollte die Ursache für die Fibrose bekannt sein, spielt die Behandlung der Grunderkrankung, die sogenannte ursächliche Therapie, eine wichtige Rolle. Sollten beispielsweise bestimmte Schadstoffe für die Erkrankung der Lunge verantwortlich sein, muss die Belastung durch die Schadstoffe umgehend vermieden werden. Das bezieht sich auch auf das Rauchen. Medikamente wie Immunsuppressiva oder Kortisonspräparate können das Aktivitätspotenzial des Immunsystems hemmen und somit die Bindegewebsbildung verzögern bzw. stoppen.

Im Falle einer idiopathischen Lungenfibrose, d.h. wenn die Ursachen unbekannt sind, helfen Medikamente jedoch wenig, denn einen universellen Wirkstoff gegen sämtliche Erreger, die infrage kommen, gibt es nicht. Es gibt allerdings einen Wirkstoff (Pirfendion), der im Falle einer leichten bis mittelschweren Fibrose die Entzündungen eindämmen und die Vermehrung des Bindegewebes und der firbosebildenden Zellen verlangsamen kann. So wird eine weitere Funktionseibuße des Organs verhindert. Mit dem Wirkstoff können jedoch auch einige Nebenwirkungen einhergehen: Nicht selten klagen die Patienten, die das Medikament einnehmen, über Schwindelgefühle, Magen-Darm-Beschwerden und diverse Hautreaktionen.

Um die durch die Lungenfibrose entstandene Atemnot zu verbessern, kommen sogenannte Bronchodilatatoren zum Einsatz. Diese Mittel wirken bronchienerweiternd. Zudem kann bei einem bestehenden Sauerstoffmangel eine Sauerstofftherapie sinnvoll sein. Durch diese verbessert sich die körperliche als auch die geistige Leistungsfähigkeit des Patienten, sodass dieser im Alltag weniger eingeschränkt ist.

Sollte die Lungenfibrose bereits sehr weit fortgeschritten sein und die Medikamente nicht mehr anschlagen, kann bei einer deutlich reduzierten Lungenfunktion eine Transplantation des Organs erforderlich sein.

Keine speziellen Maßnahmen der Vorbeugung

Aus dem Grund, dass es viele verschiedene mögliche Auslöser für die Lungenfibrose gibt, besteht keine spezielle Maßnahme gegen die Erkrankung. Das heißt aber nicht, dass man einer Lungenfibrose nicht vorbeugen kann: Wer das Rauchen unterlässt bzw. dieses aufgibt und sich auch keinen anderen schweren Schadstoffen aussetzt, vermindert das Risiko einer Lungenfibrose um ein Vielfaches. An bestimmten Arbeitsplätzen wie im Bergbau sollte beispielsweise ein Atemfilter zum Einsatz kommen.

Der Verlauf und die Heilungschancen hängen von verschiedenen Faktoren ab

Der Verlauf und die Prognose der Krankheit hängen von vielen Faktoren ab, sodass sich keine allgemeingültigen Aussagen über die Dauer der Lungenfibrose machen lassen. Auch die Wirkung der Behandlung ist je nach Art der Fibrose sowie nach den individuellen Merkmalen des Patienten unterschiedlich. Vor allem im Falle einer idiopathischen Fibrose besteht die Gefahr, dass es zu Komplikationen kommt – diese Form der Fibrose kann sehr aggressiv verlaufen und sie ist kaum durch Medikamente beeinflussbar. In schweren Fällen einer Lungenfibrose kann die Lebenserwartung des Patienten deutlich verkürzt sein.

Aktualisiert am 16. Februar 2021