Lupus erythematodes

Die Autoimmunerkrankung Lupus erythematodes wird auch als Schmetterlingsgeflecht bezeichnet. Abwehrzellen des Immunsystems greifen körpereigene Zellbestandteile an, sodass entzündliche Veränderungen hervorgerufen werden. Die Erkrankung verläuft in den aller meisten Fällen schubförmig. Die entzündlichen Veränderungen betreffen vor allem die Haut, können sich aber auch auf andere Organe ausweiten. Auf dieser Grundlage unterscheidet man in der Medizin drei verschiedene Hauptformen des Lupus erythematodes. Diese werden in weitere Formen untereilt.

1. Hauptform: Der chronisch diskoide Lupus erythematodes (CDLE)

Eine der Hauptformen ist der chronisch diskoide Lupus erythematodes. Er betrifft i.d.R. nur die Haut, sodass er auch als „Haut-Lupus“ bezeichnet wird. Mit den Krankheitsschüben geht eine rötlich-schuppige Hautveränderung einher, welche vor allem an sonnenbeschienenden Körperstellen auftritt. Mögliche Auslöser der Schübe sind kleine Infektionen, Licht und Verletzungen. Diese Form des Lupus erythematodes entwickelt sich überwiegend im Alter zwischen 20 und 40.

2. Hauptform: Systematischer Lupus erythematodes (SLE)

Der systematische Lupus erythematodes betrifft nicht nur die Haut, sondern auch andere (innere) Organe sind betroffen. Diese Form gehört zur Gruppe der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Auch diese Form der Erkrankung verläuft in Schüben.

3. Hauptform: Der subakut-kutane Lupus erythematodes (SCLE)

Bei dieser Form handelt es sich sozusagen um eine Zwischenform der beiden erstgenannten. Die Hautveränderungen sind sehr ausgedehnt und es finden sich krankheitstypische Antikörper im Blut. Der Subakut-kutane Lupus erythematodes kann sich in seltenen Fällen zu einem systematischen Lupus erythematodes ausbilden.

Frauen sind häufiger betroffen als Männer

Lupus erythematodes tritt auf der ganzen Welt auf, ist aber eine eher seltene Erkrankung: In den Industrieländern betrifft die Krankheit etwa 12 bis 50 von 100.000 Menschen. Die Autoimmunerkrankung tritt vornehmlich im Alter zwischen 15 und 25 Jahren auf, Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer.

Die Symptome sind von der Verlaufsform der Erkrankung abhängig

Symptome des chronisch diskoiden Lupus erythematodes

Mit dem sogenannten Haut-Lupus gehen scheibenförmige, scharf begrenzte und etwas erhöhte Hautrötungen einher. Diese sind von rauen Schuppen bedeckt. Vor allem im Gesicht können die Hautveränderungen die Form eines Schmetterlings annehmen – der Grund, warum die Erkrankung auch Schmetterlingskrankheit genannt wird.

Die schuppigen Hautrötungen heilen vom Zentrum her ab, breiten sich dabei aber immer mehr nach außen aus. Typisch für den chronisch diskoiden Lupus erythematodes ist das sogenannte Tapeziernagelphänomen: An der Unterseite der während des Heilungsprozesses abfallenden Schuppen ist ein Hornpfropf erkennbar. Die Hautstellen unter den abgelösten Schuppen glänzen und sind äußerst dünn. Sie weisen eine weiße Farbe auf und am Kopf sind sie haarlos.

Weitere typische Symptome des chronisch diskoiden Lupus erythematodes sind fleckige Hautstellen mit einer verringerten oder gesteigerten Färbung sowie grübchenförmige Narben samt erweiterten Hautgefäßen.

Beschwerden beim systematischen Lupus erythematodes

Aus dem Grund, dass sämtliche Organe von dem systematischen Lupus erythematodes betroffen sein können, sind die Symptome äußerst vielfältig. Zu dieser Vielfalt der Beschwerden trägt auch die Tatsache bei, dass die Erkrankung von Person zu Person sehr unterschiedlich verlaufen kann.

In den meisten Fällen entstehen zunächst unspezifische und allgemeine Krankheitssymptome wie eine Abgeschlagenheit oder Müdigkeit. Es kann zu Fieber und zu einem Gewichtsverlust kommen. Außerdem können die Lymphknoten anschwellen.

Im weiteren Verlauf entstehen Beschwerden, die von den betroffenen Organsystemen abhängig sind. Neben den typischen Hautveränderungen kann ein kreisrunder Haarausfall entstehen. Bei kalten Temperaturen kann es zu sogenannten Gefäßkrämpfen in den Fingern kommen und es kann sich eine Vaskulitis – Entzündungen der kleinen Blutgefäße – ausbilden. Diese führt wiederum zu fleckenförmigen Einblutungen der Haut (vor allem an den Händen und an den Unterschenkeln). Selbst der Augenhintergrund kann von diesen Einblutungen betroffen sein, sodass es zu Gesichtsfeldausfällen und Schleiersehen kommen kann.

Sehr häufig sind auch die Gelenke vom Lupus erythematodes betroffen. Diese können schmerzen und anschwellen oder sich gar verformen. Die Schmerzen treten überwiegend morgens auf. Solche Schmerzen können auch an den Muskeln entstehen. Sind die Muskeln betroffen, können Muskelschwund und Muskelentzündungen die Folge sein.

Ein weiteres mögliches Symptom ist eine Bauchfellentzündung. Mit dieser gehen starke Magenschmerzen, Erbrechen und Übelkeit einher.

Etwa drei von vier Patienten mit einem systematischen Lupus erythematodes entwickeln eine Rippenfell- bzw. eine Brustfellentzündung. Im Rahmen dieser treten starke Schmerzen beim Atmen auf. Zudem können entzündliche Veränderungen am Herzen (z.B. Herzbeutel- oder Herzmuskelentzündung) auftreten.

Die Hälfte aller Lupus erythematodes-Patienten bildet eine Nierenentzündung aus. Mit dieser kann eine verschlechterte Nierenfunktion einhergehen. Diese kann bis zum vollständigen Nierenversagen führen. In solch einem Fall bedarf es einer regelmäßigen Dialyse.

In etwa 15 Prozent der Fälle ist das Gehirn von der Erkrankung betroffen – epileptische Anfälle, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen als auch migräneartige Kopfschmerzen und diverse psychische Veränderungen (z.B. Depressionen) können die Folge sein.

In Bezug auf das Blutbild ist die Anzahl der roten und/ oder weißen Blutkörperchen häufig verringert. In einigen Fällen vermindern sich auch die Blutplättchen – es kann zu einer erhöhten Blutungsneigung sowie zu einer Blutarmut kommen.

Symptome des subakut-kutanen Lupus erythematodes

Mit der Zwischenform der Lupus erythematodes-Erkrankung gehen Hautveränderungen einher, die weniger charakteristisch als die im Rahmen des chronisch diskoiden Lupus erythematodes sind. Selten kommt es zu Pigmentstörungen und Vernarbungen. Wie beim systematischen Lupus erythematodes können auch die inneren Organe betroffen sein. Im Blut sind spezielle Antikörper nachweisbar.

Autoantikörper greifen körpereigene Strukturen an

Die Basis einer Lupus erythematodes-Erkrankung sind genetische Faktoren. Kommen verschiedene Einflussfaktoren hinzu, kann sich das Abwehrsystem gegen Strukturen des eigenen Körpers richten. Die Antikörper, die sich gegen die körpereigenen Strukturen richten, werden Autoantikörper genannt. Neigt eine Person anlagebedingt zu einer Lupus erythematodes-Erkrankung, sterben in der Oberhaut vermehrt Zellen ab. Vor allem bei Menschen mit einem systematischen Lupus erythematodes können die abgestorbenen Zellen nicht vollständig von den Fresszellen beseitigt werden, sodass sich die toten Zellen im Gewebe anhäufen. Die vom Immunsystem gebildeten Antikörper binden sich an diese sogenannten Zielstrukturen und locken Entzündungszellen an. Durch diese wird das umgebende Gewebe geschädigt – nach einiger Zeit treten die typischen Symptome eines Lupus erythematodes auf.

Die Folge kann eine Blutgefäß-Entzündung sein

Lagern sich Antikörper zusammen mit Bestandteilen der Zielstrukturen an einer Blutgefäß-Wand ab, können die Entzündungszellen aus dem Blut in die Wände der Gefäße einwandern. Die Folge ist eine Gefäßwandentzündung, leukozytoklastische Vaskulitis oder Immunkomplex-Vaskulitis genannt.

Wodurch werden die typischen Krankheitsschübe ausgelöst?

Vor allem UV-Licht kann die Zellen der Oberhaut absterben lassen und somit Lupus erythematodes-Schübe bedingen. Zudem können die Schübe durch Infektionen, psychischen Stress und weitere Faktoren ausgelöst werden. So besteht beispielsweise auch die Möglichkeit, dass Östrogene, also weibliche Hormone, die Immunreaktion verstärken – hierin liegt der Grund, warum Frauen häufiger an Lupus erythematodes erkranken. Wenn Frauen eine hormonelle Verhütungsmethode anwenden oder schwanger werden, kann sich der Lupus erythematodes zusätzlich verschlechtern. Die Schübe im Rahmen des Chilblain-Lupus erythematodes – eine Sonderform der Erkrankung – werden wiederum durch niedrige Umgebungstemperaturen ausgelöst.

Die Diagnose

Der erste Schritt im Rahmen der Diagnose ist ein ausführliches Anamnesegespräch, im Rahmen dessen u.a. die Beschwerden und die Krankenvorgeschichte des Patienten thematisiert werden. Auch wird sich der Arzt nach einzunehmenden Medikamenten sowie nach der Einnahme von hormonellen Verhütungsmethoden erkundigen.

Es folgt eine genaue körperliche Untersuchung: Der Arzt betrachtet die Haut des Patienten und fokussiert sich dabei auf mögliche Rötungen im Gesicht, an den Händen sowie am Oberkörper. Bestehen verdächtige Hautveränderungen, wird eine Hautprobe entnommen. Diese wird feingeweblich untersucht. Eine weitere Biopsie im Rahmen der direkten Immunfluoreszenz-Methode gibt Aufschluss darüber, ob die sogenannten Autoantikörper an Zielstrukturen gebunden haben.

Besteht der Verdacht auf eine Lupus erythematodes-Erkrankung und diese kann nicht bestätigt werden, führt der Arzt einen sogenannten Photoprovokationstest durch. Hierbei belichtet der Arzt an drei Folgetagen drei verschiedene Testareale der Haut mit UVA- und UVB-Licht als auch mit einer Kombination der beiden UV-Strahlenarten. Anschließend werden über einen Zeitraum von vier Wochen Kontrolluntersuchungen durchgeführt. Dabei wird beobachtet, ob auf den Hautregionen, die als Testareale dienen, Veränderungen auftreten. Sollten Veränderungen auftreten, die sichere Diagnose aber immer noch nicht möglich sein, kann der Arzt eine Hautprobe aus dem betroffenen Areal entnehmen. Die feingewebliche Untersuchung gibt Aufschluss darüber, ob die Hautveränderung einen Lupus erythematodes darstellt oder, ob es sich um eine andere Hautkrankheit wie eine Sonnenallergie handelt. Bei gesunden Menschen verursacht die künstliche UV-Einstrahlung keinerlei Auffälligkeiten.

Die Diagnose durch eine Blutuntersuchung

Eine Blutuntersuchung stellt eine weitere Möglichkeit für die Diagnosestellung dar: Mithilfe der indirekten Immunfluoreszenz-Methode wird das Blut auf antinukleäre Antikörper hin untersucht. Bei diesen handelt es sich um Autoantikörper, welche gegen die Zellkern-Strukturen gerichtet sind (Lateinisch: „nucleus“ = „Kern“). Die antinukleären Antikörper kommen in geringen Mengen auch bei gesunden Menschen vor, eine erhöhte Konzentration weist jedoch entweder auf eine Lupus erythematodes-Erkrankung oder auf eine ähnliche Krankheit hin. Charakteristisch für die Lupus erythematodes-Erkrankung sind zudem sogenannte Doppelstrang-DNA-Antikörper. Diese sind gegen Teile der DNA, also des zelleigenen Erbguts gerichtet.

Weitere Untersuchungen zur Diagnosesicherung

Ergänzend zu den erläuterten Untersuchungen können ein Elektrokardiogramm (EKG), eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane samt den Nieren (Abdomen-Sonografie), eine Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) sowie eine Röntgen-Thorax-Untersuchung sinnvoll sein. Auch eine Computertomographie sowie eine Lungenfunktionsprüfung können die Diagnose stützen. Zudem kann bei psychischen oder neurologischen Auffälligkeiten eine Magnetresonanztomographie oder eine Kernspintomographie des Gehirns durchgeführt werden.

Sollten all diese Untersuchungen keinen Befund liefern, kann es sinnvoll sein, einige der Untersuchungen zu einem späteren Zeitpunkt bzw. in bestimmten zeitlichen Abständen zu wiederholen. So kann im weiteren Verlauf der Erkrankung eine Beteiligung der inneren Organe ausgeschlossen werden.

Die Therapie wird auf den Patienten zugeschnitten

Die Therapie bei Lupus erythematodes wird individuell auf den Patienten und seine Symptome zugeschnitten: Maßgebend für die Therapie-Maßnahmen sind die Beschwerden und der Verlauf der Krankheit.

Die Therapie des systematischen Lupus erythematodes

Sollten lediglich leichte Veränderungen der Haut auftreten, werden diese häufig nur mit einer Hautcreme behandelt. Das trifft vor allem auf die Behandlung des chronisch diskoiden Lupus erythematodes zu.

Beim systematischen Lupus erythematodes kommen prinzipiell vier Medikamenten-Gruppen zur Therapie infrage. Diese bauen, je nach der Organbeteiligung und nach dem Ausmaß der Symptome, aufeinander auf. Viele dieser Mittel kommen auch bei anderen Autoimmunerkrankungen zum Einsatz. Die Medikamente sind:

  • Kortisonspräparate: Wirken entzündungshemmend
  • Nichtsteroidale Antirheumatika: Lindern vor allem die entzündungsbedingten Schmerzen in den Muskeln und Gelenken
  • Chloroquin: Wirkt gegen rheumatische Entzündungen (wird z.B. bei Malaria gegeben)
  • Immunsuppressiva: Kommen zum Einsatz, wenn die anderen Mittel keine Besserung bewirken; diese Medikamente können starke Nebenwirkungen hervorrufen

Die Therapie beim chronisch diskoiden Lupus und beim subakut-kutanen Lupus

Beim chronisch diskoiden Lupus sowie beim subakut-kutanen Lupus reicht in den meisten Fällen eine Behandlung mit Kortisonspräparaten und Salben aus. Sollte es sich bei der Erkrankung um einen schweren Fall von Lupus erythematodes handeln, können diese Mittel auch gespritzt werden. So wird der Wirkgrad erhöht. Die Hautveränderungen können auch mit flüssigem Stickstoff behandelt werden. Sollten diese Maßnahmen nicht ausreichen, werden ergänzende Malariamittel gegeben.

Ergänzende Therapiemöglichkeiten bei Lupus erythematodes

Sollten die Gelenke von den Entzündungen betroffen sein, können Kältebehandlungen und eine vorübergehende Ruhigstellung die Beschwerden lindern. Muss die Ruhigstellung länger erfolgen, können darüber hinaus Maßnahmen der Embolie- und Thromboseprophylaxe eingeleitet werden.

Die Vorbeugung: Risikofaktoren meiden

Es gibt keine Maßnahmen, mit denen man der Autoimmunerkrankung Lupus erythematodes unmittelbar vorbeugen kann. Bei entsprechender genetischer Veranlagung bzw. bei einer Erkrankung an Lupus erythematodes sollten die (schub-) auslösenden Faktoren gemieden werden. Zu den Risikofaktoren zählen u.a. eine intensive Sonneneinstrahlung sowie Infektionen und Stress.

Aktualisiert am 16. Februar 2021